中性粒细胞减少症的症状是什么？中性粒细胞减少症怎么治疗？

　　引起中性粒细胞减少的很多 根据各种原因作用部位的不同 可归纳为如下3个方面：

　　一 作用于骨髓

　　1 骨髓损伤

　　（1）药物：包括细胞毒和非细胞毒药物。

　　（2）放射线。

　　（3）化学物质：如苯 DDT 二硝基苯酚 砷酸 铋 一氧化氮等。

　　（4）某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征 伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全 伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等。

　　（5）免疫性疾患：如系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎等。

　　（6）感染：细菌性感染如伤寒 副伤寒 布鲁菌病 粟粒性结核等。病毒感染如肝炎 艾滋病等。

　　（7）血液病：如骨髓转移瘤 骨髓纤维化 淋巴瘤 白细胞减少的白血病 再生障碍性贫血 多发性骨髓瘤 恶性组织细胞增生症等。

　　2 成熟障碍

　　（1）获得性：如叶酸缺乏 维生素B12缺乏 恶性贫血 严重的缺铁性贫血等。

　　（2）恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征 阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

　　二 作用于外周血

　　1 中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)

　　（1）遗传性良性假性中性粒细胞减少症。

　　（2）获得性：如严重的细菌感染 恶性营养不良病 疟疾等。

　　2 血管内扣留

　　如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留 脾功能亢进所致的脾内扣留等。

　　三 作用于血管外

　　1 利用增多：如严重的细菌 真菌 病毒或立克次体感染 过敏性疾患等。

　　2 破坏增多：如脾功能亢进等。

　　中性粒细胞减少症的主要并发症为感染 包括肺部感染 口腔感染 皮肤感染等。如粒细胞缺乏症常急骤起病 患者均有寒战 高热。口腔最易并发严重感染 表现为坏死性溃疡 常被灰白色或黑色假膜覆盖。软腭或咽弓可因坏死而穿孔 即所谓的走马疳。会阴区感染是仅次于口腔的易发部位 直肠 肛周及阴道均可发生坏死性溃疡。上述部位的感染如不及时治疗 因缺乏粒细胞常造成感染迅速扩散而进展为败血症 病死率很高。

　　中性白(粒)细胞减少症主要表现为粒细胞减少 如未合并感染 则往往无临床表现 如长期粒细胞减少 部分患者可主诉乏力 困倦。一旦合并感染 则依感染部位不同 出现相应的症状和体征。临床表现有高热 寒颤 乏力。起病缓慢者 多伴有低热 乏力 末梢血中单核细胞可能代偿增加。

　　中性粒细胞减少症的患者在密切接触放射线 苯或其他有害物质时应建立严格防护制度 并定期进行血常规等检查 以便及时诊断和治疗。对使用细胞毒药物的病人应每1～2天检测粒细胞数 并及时减少药物剂量或停药 尽可能避免或限制服用可能引起粒细胞减少的药物。在服用可能引起粒细胞减少的药物(非细胞毒药物)时 每周检查血象 对有药物过敏史或药物性粒细胞减少或缺乏病史者 应该避免服用相同及同类药物。

　　中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比)

　　1 血象 血细胞计数通常显示白细胞数减少 分类中粒细胞明显减少 而淋巴细胞相对增多。如能进行显微镜直接观察 则更可靠正确 少数患者可伴贫血和(或)血小板减少。

　　2 骨髓象 骨髓增生大多在正常范围内 但粒系增生常减低 伴成熟障碍 即中 晚幼粒以下的中性粒细胞减少 红系及巨核系基本正常。

　　3 最常见的病毒感染应检测有关病毒的抗原和(或)抗体 细菌 真菌感染者应取感染灶分泌物培养及血培养 真菌感染者的感染灶分泌物涂片检查也有重要价值。

　　4 感染灶的影像学检查可定位诊断及帮助定性 恶性肿瘤患者经各种有关的影像学检查可明确部位 病理或细胞学检查可确诊。

　　5 自身免疫疾病患者进行有关的自身抗体检测 则是确诊的关键。

　　中性粒细胞减少症的患者要注意合理搭配膳食 保证营养的摄入。具体饮食情况如下：

　　1 高蛋白饮食：主要是提高机体抵抗力能为白细胞恢复至正常提供物质基础。

　　2 高维生素饮食：维生素可以促进细胞的生长发育。有助于白细胞的分化和增殖 促使恢复正常。

　　3 严格消毒：此时病人易并发感染 故在制作食物时应严格消毒 不吃生冷或不洁的食物。

　　中性粒细胞减少症的治疗主要是治疗 如停用可疑药物 停止接触可疑毒物 针对导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病的治疗等。中性粒细胞减少的主要表现是感染 但感染发生的危险度与中性粒细胞减少程度呈负相关。中性粒细胞数(1.0～1.8)×109/L的患者感染发生的可能性小 (0.5～1.0)×109/L者居中

　　一 升中性粒细胞数的治疗

　　1 促白细胞生成药：目前在临床上应用的很多 如维生素B6 维生素B4 利血生 肌苷 脱氧核苷酸 雄激素 碳酸锂等 但均缺乏肯定和持久的疗效。因此 初治患者可选用1～2种 每4～6周更换一组 直到有效 若连续数月仍不见效者 不必再继续使用。

　　2 免疫抑制药治疗：如糖皮质激素 硫唑嘌呤 环磷酰胺 大剂量人血丙种球蛋白输注等 对部分患者 如抗中性粒细胞抗体阳性或由细胞毒T细胞介导的骨髓衰竭患者等有效。

　　3 集落刺激因子治疗：主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。治疗不仅通过促进骨髓内粒细胞生成和释放而使中性粒细胞数升高 而且可以激活成熟中性粒细胞 从而使其吞噬功能增强而有利于感染的控制。

　　二 骨髓移植

　　除导致中性粒细胞减少的某些血液病 如再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 阵发性睡眠性血红蛋白尿 淋巴瘤等成功地用骨髓移植治疗外 先天性中性粒细胞减少症也有治疗成功的报道。由于异基因骨髓移植的治疗相关病死率高 因此权衡利弊 绝对掌握好选择该治疗的适应证。

　　三 感染性中性粒细胞减少症患者的治疗

　　如果中性粒细胞减少症患者仅只有发热而无脓毒血症表现者 一般可在门诊治疗以避免医院内继发感染。对于严重中性粒细胞减少患者(特别是粒细胞缺乏患者)出现发热时 应以内科急诊患者对待 立即收入院治疗 有条件时应予逆向隔离。在进行皮肤 咽喉 血 尿 大便等部位的病菌培养检查后 立即给予经验性广谱抗生素治疗。若病原菌明确患者 则根据药敏试验改用针对性的窄谱抗生素。若未发现病原菌 但经治疗后病情得以控制者在病情治愈后仍应继续给予口服抗生素7～14天。若未发现病原菌 且经前述处理3天后病情无好转 对病情较轻者可停用经验性抗生素治疗 再次进行病原菌培养 若病情较重者应在原有治疗基础上加用抗真菌药 如两性霉素B等。对于严重感染患者 还可给予中性粒细胞输注 由于中性粒细胞在外周血和组织中的生存期短 因此至少1次/d 连续3天方可起效。